Причины и симптомы лейкоза у детей, анализы крови, лечение лейкемии и прогноз на выздоровление

Онкологический ликбез: кому грозит рак крови и почему на Урале трудно найти донора костного мозга

Причины и симптомы лейкоза у детей, анализы крови, лечение лейкемии и прогноз на выздоровление

Главный гематолог Свердловской области Татьяна Константинова

Мы продолжаем публиковать серию интервью с врачами, которые специализируются на лечении онкологических заболеваний. Они рассказывают, как вовремя распознать признаки рака, какие методы лечения существуют и применяются в больницах нашего города, и — главное — как это страшное заболевание предотвратить.

В прошлый раз мы беседовали об одном из самых распространённых онкозаболеваний — раке кожи — с профессором кафедры онкологии и медицинской радиологии Уральского государственного медицинского университета Сергеем Берзиным.

Сегодня мы говорим об онкологических заболеваниях крови — лейкозах — и их первых симптомах с главным гематологом Свердловской области, заведующей отделением гематологии Свердловской областной клинической больницы № 1 Татьяной Константиновой. Разговор получился долгим и очень обстоятельным.

— Татьяна Семёновна, само по себе слово «лейкоз» вызывает панику у большинства людей. Чем лейкозы отличаются от других онкологических заболеваний?

— Лейкоз — это опухолевое заболевание клеток крови. При лейкозе происходит патологическая трансформация лейкоцитов и их бесконтрольное деление. В результате они замещают собой нормальные клетки костного мозга, из которых образуются циркулирующие в крови лейкоциты, эритроциты и тромбоциты.

При острых лейкозах больше так называемых «молодых» форм изменённых лейкоцитов, при хронических — клетки более зрелые, они накапливаются в печени, селезёнке, лимфатических узлах.

Симптомы острого лейкоза развиваются более быстро, за несколько дней или недель. При хронических деление клеток идёт медленнее, и клиника тоже развивается с меньшей скоростью.

Иногда хронические лейкозы годами протекают без каких-либо явных отклонений в самочувствии, и выявить их можно только при исследовании крови.

Хронические лейкозы могут годами развиваться без явных симптомов, и обнаружить их можно только при исследовании крови

— Но при этом все лейкозы опасны для жизни, или есть исключения?

— Да, опасны для жизни они все. Все лейкозы вне зависимости от того, острые они или хронические, — это онкологические заболевания. И каждое требует тщательного наблюдения и лечения у врача.

— Что может вызвать лейкоз у взрослого человека?

— Сегодня гематологи всего мира признают, что к развитию лейкозов приводят не какие-то особые факторы, а те же самые, которые повышают риск всех онкозаболеваний.

Это курение, нездоровое питание с избытком жиров и пищевых добавок, излишнее увлечение загаром. Есть и профессиональные или в отдельных случаях бытовые факторы — воздействие ионизирующего излучения.

Имеет значение и местность, в которой живёт человек.

Общаясь со своими коллегами из других регионов России, просматривая обзоры по заболеваемости из других стран мира, мы приходим к выводу, что есть географические отличия: для европейской части нашей страны более характерны одни варианты лейкозов, для Урала — свои, для Дальнего Востока или южных областей — свои, то же наблюдается и по миру. Поэтому нельзя говорить, что на Урале жить вредно и нужно переезжать в среднюю полосу или на юг. Там человека ждут свои вредные факторы экологии, которые точно так же исключить будет невозможно. В деревнях, кстати, раком болеют нисколько не реже, чем в крупных городах.

Существует несколько очень редких видов лейкоза, которые ассоциированы с воздействием определённых вирусов на человека, то есть вирус так изменяет функции иммунитета, что на фоне снижения иммунитета может развиться лейкоз. Такие вирусы известны в Японии, в Китае, в Мексике, африканских странах. К счастью — не у нас.

— А как тогда нам, жителям Екатеринбурга и Свердловской области, можно защитить себя от лейкозов?

— Только укрепляя собственный иммунитет. Чаще всего опухолевые заболевания крови приходят к человеку в 40–50–60 лет. И очень важно, в каком состоянии человека застанет эта болезнь.

Если к нам в отделение поступает пациент даже пенсионного возраста, но он подтянут, у него хорошее состояние печени, лёгких, других внутренних органов, вовремя пролечены зубы, то лечить мы его будем как 25-летнего.

И шанс на выздоровление будет очень высок.

Профилактика лейкоза — это укрепление иммунитета, говорят врачи: занятия спортом, здоровое питание, отказ от вредных привычек

Если же больной приходит с лишним весом, с массой вредных привычек, которые уже наложили отпечаток на его здоровье в виде того же цирроза печени, то это сразу же создаёт ограничения для назначения большинства препаратов.

Мы вынуждены назначать меньшие дозировки, более щадящие схемы химиотерапии, и в итоге видим худший результат. Лечение лейкоза — это всегда очень долго, фактически это меняет жизнь человека.

Поэтому подумать вовремя, как мы живём, сколько времени уделяем спорту, как питаемся, как часто проверяем своё здоровье — это всё не красивые слова, а необходимость.

— По каким симптомам можно заподозрить у себя лейкоз? И к кому нужно обращаться?

— Симптомы лейкоза неспецифичны — это слабость, головокружения, высокая температура без явных на то причин, боли в руках и ногах, иногда кровотечения.

Дело в том, что при замещении патологически размножающимися лейкоцитами других клеток крови на первое место выходят анемии и кровотечения из-за уменьшения числа других клеток крови — эритроцитов и тромбоцитов.

Из-за накопления лейкоцитов в лимфоузлах, печени или селезёнке они могут увеличиться — но это, скорее, увидит уже только врач. В любом случае, не затягивая, нужно обратиться к участковому терапевту, а затем — к врачу-гематологу.

— А как часто нужно сдавать общий анализ крови в целях профилактики и раннего выявления лейкоза?

— Если человека ничего не беспокоит, то достаточно одного раза в год. Если описанные мною жалобы есть — то чаще. Как скажет врач.

Пересадки костного мозга в Свердловской области начали делать в 1997 году

— Лейкоз до сих пор многие считают приговором. Так ли это? Каковы шансы вылечить его в России и в частности у нас, в Свердловской области?

— Сегодня лейкоз — это уже не приговор, конечно. По статистике, которая ведётся в нашем центре, при острых лейкозах удаётся достичь ремиссии у 70% пациентов.

Если острый лейкоз лимфобластный (то есть идёт размножение лимфоцитов) — то даже у 80%. Но это касается только пациентов до 60 лет. 60 лет — это, к сожалению, своеобразный «рубеж» для лейкозов.

Прогноз лечения здесь уже очень серьёзный. И это уже даже не наша, а мировая статистика.

Лечение хронических лейкозов может преследовать разные цели: выход в ремиссию, уменьшение основной массы опухоли, на определённых этапах пересадка костного мозга. При некоторых формах лейкозов ремиссии даже приближаются к 90%.

— От чего это зависит?

— Волшебных таблеток, которые за один приём вылечивают от лейкозов, до сих пор нет во всем мире. Но, например, уже 10 лет мы ведём наших пациентов с хроническими миелолейкозами на таргетной терапии. Это специальные лекарства, которые действуют на хромосомы. Принимать их нужно каждый день и строго по часам.

У них есть и побочное действие. Но если человек соглашается на такую терапию и выполняет её дома — сам, без ежедневных напоминаний врача — то он живёт.

С начала применения этой терапии у нас в области — а произошло это 10 лет назад — популяция больных хроническим миелолейкозом в состоянии ремиссии увеличилась в несколько раз. Только около 5% больных не могут быть излечены на этой терапии. И среди них есть те пациенты, которые не соблюдают схему приёма препарата.

Для нас всегда бывает очень обидно, когда так происходит, но это реалии современной жизни. Сегодня далеко не каждый пациент понимает, что сам в первую очередь несёт ответственность за своё здоровье.

— Если человек всё-таки заболел лейкозом, к чему ему нужно подготовиться?

— Самое первое и самое главное — нужно принять свою болезнь. Пережить эмоциональный негатив и принять для себя решение, будешь ты лечиться или нет. Как я уже говорила, лечение лейкоза — это достаточно длительный процесс.

В среднем на достижение ремиссии при острых лейкозах уходит от 3 месяцев до 2–3 лет.

А это значит, что человеку придётся на это время перестроить свою жизнь: отказаться от вредных привычек, пережить все побочные эффекты от химиотерапии, настроиться на возможную пересадку костного мозга.

Волшебных таблеток, которые за один приём вылечивают от лейкозов, не существует

— Из каких этапов состоит лечение лейкоза?

— Первый и самый сложный этап в лечении острого лейкоза — это интенсивная химиотерапия, с помощью которой мы должны убить опухолевые клетки. У нас в центре мы работаем по тем протоколам, которые используются в Европе и США, и теми же самыми препаратами.

Пациенты находятся в специальном асептическом блоке, в котором созданы стерильные условия, чтобы исключить их контакт с любой инфекцией. Ведь наши больные в этот момент не имеют никаких собственных факторов защиты, потому что кроветворение у них пострадало от самой болезни и применяемых химиопрепаратов.

Затем для закрепления результатов терапии после этапа восстановления (этапа поддержки ремиссии, когда пациент возвращается к своей обычной жизни) принимается решение о необходимости трансплантации костного мозга.

У нас в области наряду с крупнейшими федеральными центрами в Москве и Санкт-Петербурге уже много лет работает полный цикл лечения больных лейкозами. Это помощь от и до. Пересадки костного мозга мы начали в 1997 году.

И, несмотря на все финансовые кризисы, не останавливали их никогда. Потому что без них помощь нашим пациентам была бы неполной. Любая, даже самая дорогая химиотерапия имеет свой предел.

«Шагнуть» выше этого предела может только пересадка костного мозга от здорового донора.

— Пересадка костного мозга — это ведь достаточно дорогостоящая и сложная с организационной точки зрения методика. На неё может рассчитывать каждый пациент, или кому-то везёт больше?

— Здесь односложно не ответить. Ещё при лечении пациента у нас в отделении мы начинаем тестировать всех его братьев и сестёр, берём у них кровь и определяем её антигенный состав. Параллельно ведём поиск среди доноров — не родственников. В России до сих пор нет единого регистра доноров, и это очень затрудняет нашу работу.

Одному больному повезёт, и подходящий для него донор найдётся среди родственников или среди «кадровых» доноров в области. Другому может не повезти. У нас бывают и такие случаи, когда родственники отказываются помогать.

Участие же в процедуре донора из мировых регистров стоит около 20 тысяч евро — далеко не каждый человек может это позволить себе.

Сама по себе процедура пересадки бесплатна для пациента, и мы готовы проводить больше трансплантаций, чем делаем сейчас.

Весь вопрос — в создании единого регистра доноров в России или в использовании иностранных доноров костного мозга. Если этот вопрос решится, то элемент везения для наших пациентов будет полностью исключён.

— Что нужно сделать, чтобы стать донором костного мозга и, возможно, спасти чью-то жизнь? И как происходит забор материала при таком донорстве?

— Потенциальный донор костного мозга должен быть известен на станции переливания крови в течение нескольких лет: регулярно сдавать кровь, проходить обследование, вести здоровый образ жизни. Много у нас в России таких людей? Нет.

Бывает и так, что 10 лет назад человек проходил типирование как потенциальный донор костного мозга, его занесли в региональную базу доноров, а когда ему позвонили — он про это уже забыл и отказывается. Нужно понимать, что твои клетки могут потребоваться не сразу, иногда через год или два.

То есть решение стать донором не должно приниматься под действием эмоций.

Лучшие доноры костного мозга — это мужчины в возрасте 30–40 лет, семейные, имеющие постоянное место работы. Желательно — на промышленном производстве, на заводах. Потому что, как показывает многолетняя практика, именно такие люди относятся к донорству с наибольшей ответственностью. Женщина тоже может стать донором костного мозга.

Но здесь важно учесть, что после родов и беременностей в крови у женщин циркулируют антитела, и их лейкоциты уже настроены бороться с чужеродными антигенами. Поэтому результат пересадки может оказаться хуже.

Но в любом случае пересадка костного мозга — это шанс на жизнь, «ждать у моря погоды» после химиотерапии — не лучший вариант борьбы с лейкозом.

Что касается методов забора костного мозга у донора, то сейчас уже ушли в прошлое все болезненные способы, когда мы забирали костный мозг, например, в тазовых костях. Сегодня забор костного мозга напоминает обычный забор крови, проводится он через вену и совершенно не причиняет боли донору.

— На что может рассчитывать пациент после лечения лейкоза, если оно оказалось эффективным?

— На жизнь, на работу, на те же радости и планы, которые были у него раньше. Десятки бывших пациенток и пациентов нашего отделения, которые месяцами лежали у нас в асептическом блоке на самой серьёзной терапии, облысели на ней, похудели, — через несколько лет после лечения родили совершенно здоровых детей.

Более того — у нас уже даже есть мамы и папы, которые стали родителями после трансплантаций костного мозга. Криоконсервация спермы, яйцеклеток помогает человеку даже после такого страшного диагноза, как лейкоз, реализовать все свои жизненные планы. Главное — это с большим терпением и пониманием пережить всё лечение.

И не бояться ни лейкозов, ни гематологов — потому что мы уже давно научились справляться с тем, что раньше считалось катастрофой.

Несколько лет назад, когда в отделении гематологии ОКБ N 1 остались работать всего три врача, Татьяна Константинова устроилась совместителем на кафедру 3-го курса УГМУ, чтобы научить студентов этой сложной профессии и убедить их стать гематологами. В результате за 5 лет в Свердловской области появились новых 18 врачей-гематологов, и 8 из них пришли работать в отделение гематологии ОКБ № 1

Источник: //www.e1.ru/news/spool/news_id-52226371.html

Лечение лейкоза в Германии

Причины и симптомы лейкоза у детей, анализы крови, лечение лейкемии и прогноз на выздоровление

Лейкоз (лейкемия, белокровие, рак крови) ─ системное заболевание органов кроветворения, при котором происходит мутация клеток, созревающих в костном мозге и отвечающих за кроветворение (лимфоциты, моноциты, лейкоциты и другие виды).

В процессе заболевания происходит опухолевое поражение кроветворного ростка, подавляется рост здоровых клеток, в результате чего увеличивается количество трансформированных форм, распространяющихся через кровоток во все ткани и органы.

Формы лейкоза

Все многообразные виды лейкозов, в зависимости от характера протекания, разделяются на две большие группы ─ хронические и острые формы. Эти определения в гематологии используются лишь для дифференциации заболеваний, поэтому они не соответствуют общепринятым значениям (то есть, одна форма никогда не переходит в другую).

Острые лейкозы представляют собой мутации незрелых клеток крови, хронические – развиваются из полноценных созревших структур и молодых клеток.

По количеству лейкоцитов и наличию (или отсутствию) бластов в крови различают следующие подвиды заболевания:

  • сублейкемические (повышенное количество лейкоцитов, обнаруживаются бласты);
  • лейкопенические (лейкоцитов немного, умеренное количество бластов);
  • алейкемические (лейкоцитов меньше нормы, бласты отсутствуют)

По типу цитологической классификации различают тромбоцитарный, эритроцитарный и лейкоцитарный лейкоз.

Классификация острых лейкозов по ФАБ

Острые лейкозы, в соответствии с ФАБ-классификацией, основанной на морфологических признаках клеток, подразделяются на следующие группы:

  • миелогенные (подгруппы М0-М6,М7,М10);
  • лимфобластные (подгруппы Л1,Л2,Л3);
  • миелопоэтические дисплазии (МДС)

ОЛЛ (острый лимфобластный лейкоз) чаще развивается у детей (80% всех случаев), а ОМЛ (острый миелобластный лейкоз) – у людей преклонного возраста.

Виды хронической лейкемии

Классификация хронических лейкозов также создана для точной формулировки специфики заболевания. Хронические формы имеют одну общую особенность – патологический процесс длительное время остается на стадии доброкачественной моноклоновой опухоли.

Поскольку мутации при хроническом лейкозе подвергаются зрелые клетки, то подвиды болезни обозначают по типу клеток, образующих опухолевый субстрат. В медицинской практике классифицируют следующие хронические лейкозы:

  • миелоцитарный;
  • миеломоноцитарный
  • моноцитарный;
  • нейтрофильный;
  • миелосклероз;
  • базофильный;
  • эритромиелоз;
  • лимфолейкоз;
  • лимфоматоз;
  • гистоцитоз;
  • иретримия;
  • тромбоцитемия

У каждой формы есть характерные симптомы, но точный диагноз ставится только на основании комплексной диагностики.

Причины возникновения лейкозов

Лечение лейкоза в Германии основано на точной диагностике и персонализированном подходе. Врачи стремятся получить наиболее полную и объективную картину жизни пациента до болезни, чтобы выявить предрасполагающие к развитию патологии факторы.

Это необходимо не только для составления эффективных схем лечения, но и для научного анализа, устанавливающего зависимость заболевания с различными воздействиями.

До сих пор ученые не могут определить, почему происходит сбой в работе органов кроветворения, но считают, что «спусковым крючком» для аномальной трансформации клеток являются:

  1. облучение;
  2. воздействие токсических веществ (в том числе некоторых медикаментов);
  3. травмы, ушибы костей;
  4. некоторые вирусные заболевания;
  5. наследственная отягощенность.

Заболеванию в наибольшей степени подвержены дети и лица преклонного возраста. Прогноз на выздоровление зависит от типа заболевания, возраста, скорости развития патологических процессов в организме. Чем раньше обнаруживается острая форма – тем успешнее проходит лечение, тем выше шанс на длительную ремиссию или полное излечение.

Стадии острого лейкоза

Схема лечения лейкоза в Германии во многом зависит от стадии заболевания:

  • скрытая форма (предлейкоз);
  • острая стадия (первая атака);
  • ремиссия (полная, неполная);
  • рецидив (вторичная атака);
  • терминальная (необратимая) стадия.

С момента начала процесса мутации, затронувшей стволовые клетки, до появления симптоматики проходит 1,5-2 месяца. За этот промежуток времени в костном мозге образуются очаги бластных клеток, подавляющих развитие полноценных элементов крови.

Настораживающими признаками, указывающими на возможное развитие лейкоза, являются такие симптомы:

  • лихорадка;
  • высокая температура;
  • потливость;
  • ломота в суставах;
  • боль в животе;
  • бледность кожных покровов;
  • частые носовые кровотечения;
  • синяки на теле.

Иногда развивающаяся лейкемия напоминает по симптомам ОРВИ или грипп из-за сильного озноба и боли в костях.

Общий анализ крови позволяет обнаружить ряд изменений, типичных для острого лейкоза. В дальнейшем появляются такие симптомы, как нарастающая слабость, одышка, снижение массы тела, высыпания на коже, кровоточивость десен. В 90% случаев увеличивается печень, лимфатические узлы, селезенка.

У пациентов резко ослабляется иммунная система, поэтому больные с диагнозом «острый лейкоз» уязвимы ко всем инфекционным заболеваниям, которые всегда протекают тяжело и часто представляют угрозу для жизни.

Диагностика лейкоза в Германии

Лечение лейкемии в Германии начинается только после углубленной диагностики, которая включает:

  • расширенный анализ крови;
  • иммунофенотипирование;
  • цитохимический анализ клеток крови;
  • изотопное сканирование;
  • пункцию с последующей биопсией (для исследования клеток костного мозга);
  • КТ, МРТ, ПЭТ для определения стадии (степени поражения внутренних органов).

Лейкозы не лечат, как другие онкологические заболевания, традиционным хирургическим путем, поскольку отсутствуют очаги локализации опухолевых клеток, которые можно было бы удалить, тем самым прекратив злокачественный процесс. В этом состоит главная сложность лечения. Основным способом была и остается химиотерапия.

Этапы лечения острого лейкоза в Германии

Лечение лейкемии в Германии основано на использовании традиционных и новейших методик, и их комбинаций. К классическим способам относятся:

индукция – терапия, при которой достигается ремиссия (уменьшение уровня бластных клеток до 5% против 20-30%): на этом этапе применяют интенсивную химиотерапию;

консолидация – длительное лечение, направленное на поддержание достигнутой ремиссии: на этом этапе применяют трансплантацию стволовых клеток (пересадка костного мозга), химиотерапию.

Основа терапии в Университетской клинике г. Фрайбурга – персонализированный подход, предусматривающий высокоточный расчет дозы препарата с учетом антропометрических данных, возраста, состояния здоровья на момент поступления в клинику и многих других параметров. Врачи принимают во внимание прогностические факторы, благоприятные и неблагоприятные.

Так, например, при диагнозе ОЛЛ (острый лимфобластный лейкоз) шансы на выздоровление повышаются, если:

  • возраст пациента 1-9 лет;
  • опухоль образуется из В-клеток;
  • количество лейкоцитов не более 50 тыс. в 1 мм. куб. периферической крови;
  • количество хромосом в лейкозных клетках более 50;
  • женский пол;
  • внутренние органы не поражены лейкозом;
  • хороший ответ на химиотерапию через 1-2 недели от начала лечения (количество лейкозных клеток быстро сокращается).

Лечение становится более сложным в случаях, когда:

  • возраст менее 1 года или старше 10 лет;
  • опухоль образуется из Т-клеток;
  • содержание лейкоцитов более 50 единиц в 1 мм куб. периферической крови;
  • лейкоз распространился на печень, селезенку, ЦНС, половые органы;
  • генетический анализ показывает транслокации в 1 и 19, 9 и 22, 4 и 11 хромосомы;
  • отсутствует ожидаемый ответ на химиотерапию (количество лейкозных клеток не сокращается).

С учетом всех вышеуказанных факторов составляется программа лечения на первом и втором этапах (индукция и консолидация). Лечение лейкоза в университетской клинике г. Фрайбурга проходит под постоянным контролем ответственного специалиста с обязательным соблюдением профилактических мер, предупреждающих развитие каких-либо осложнений.

Пациентам назначается комплексная терапия, направленная на купирование негативной симптоматики (боль, озноб, тошнота, рвота, лихорадка), предотвращение внутренних кровотечений, устранение анемического и геморрагического синдрома, а также синдрома присоединенных инфекций. Принимаются меры по восстановлению нормальной формулы крови путем переливания эритроцитарной и тромбоцитарной массы.

Трансплантация костного мозга

При благоприятном ходе лечения, на этапе консолидации, проводится пересадка стволовых клеток (трансплантация костного мозга).

Это самый эффективный способ лечения острых лейкозов, применяемый во всех развитых странах мира.

Операция является дорогостоящей и не исключает развития всевозможных осложнений, но при этом шансы на излечение у пациентов значительно повышаются (более 80% удачных результатов).

В Германии при лечении лейкоза применяют аллогенный и аутологичный методы пересадки костного мозга. В первом случае используются клетки донора, во втором ─ собственные клетки.

Аллогенный способ менее опасен осложнениями, поскольку отсутствует реакция «трансплантат против хозяина», но аллогенная методика значительно более эффективная, так как используется биологический материал здорового человека.

Поддерживающая терапия длится от двух до пяти лет после лечения в клинике.

Лечение хронического лейкоза в Германии

Хроническая лейкемия во всех ее формах – тяжелое и коварное заболевание. Болезнь скрыто протекает много лет, но лишь на стадии обострения (бластный криз) проявляются симптомы, как и при остром лейкозе.

Лечение в неактивной стадии не дает эффекта, поэтому пациенту назначается только поддерживающая терапия. Очень важно избегать инфекций, травм и стрессов, ускоряющих развитие онкологического процесса.

При активном раке назначаются химиотерапия (цитостатики), облучение, пересадка костного мозга, иммунотерапия. Чем меньше возраст пациента, тем больше шансов на излечение.

Преимущество лечения лейкозов в Университетской клинике г. Фрайбурга

В нашей клинике работают лучшие онкогематологи страны, добившиеся серьезных успехов в лечении разных видов лейкозов, в том числе в сложных медицинских случаях. Благодаря использованию уникальных методов срочной диагностики, врачам удается быстро определить форму болезни и назначить эффективную схему терапии. Другими преимуществами являются:

  • применение препаратов последнего поколения;
  • внедрение в практику собственных научных разработок;
  • составление поддерживающих программ, улучшающих качество жизни (обезболивание, купирование кровотечений, устранение приступов тошноты и т.д.);
  • проведение операций по трансплантации стволовых клеток с минимальным риском осложнений;
  • высокий уровень организации послеоперационного ухода и реабилитации;
  • комфортные условия пребывания в отделении;
  • чуткий внимательный персонал.

Свяжитесь с представителем Университетской клиники г. Фрайбурга для получения консультации относительно прохождения лечения по поводу лейкоза или других заболеваний.

Источник: //ims.uniklinik-freiburg.de/ru/leksikon-boleznei/onkologija-i-gematologija/leikoz.html

Лейкемия | Онкологическая клиника Дократес

Причины и симптомы лейкоза у детей, анализы крови, лечение лейкемии и прогноз на выздоровление

Лейкемия (лейкоз, гемобластоз) – это онкологическое заболевание, при котором клетки костного мозга мутируют, не развиваясь в нормальные зрелые лейкоциты, а становясь раковыми клетками.

От других видов рака лейкемия отличается тем, что при ней не образуется опухоль в каком-то одном месте, а раковые клетки присутствуют в крови и костном мозге, иногда также и в лимфатических узлах, селезенке и других местах в организме.

Лейкемия – это самый распространенный вид рака у детей. Она не является наследственным заболеванием, однако иногда может диагностироваться у представителей нескольких поколений одной семьи.

При некоторых наследственных или врожденных заболеваниях механизм восстановления генетического материала (ДНК) нарушен, и значительно повышается риск острой формы лейкоза.

По характеру течения заболевания лейкемия делится на две основные формы: острую и хроническую.

Острая лейкемия (острый лейкоз) подразделяется на острую миелобластную лейкемию (острый миелобластный лейкоз, острый миелолейкоз, острый миелобластоз) и острую лимфобластную лейкемию. Данные формы, в свою очередь, также имеют отдельные подтипы.

Говоря о хронической лейкемии, следует упомянуть две наиболее часто встречающиеся формы: хроническую лимфобластную лейкемию (самый распространенный вид лейкоза, около 150 диагностируемых случаев заболевания в год) и хроническую миелобластную лейкемию. К более редким хроническим формам лейкоза относятся: Т-клеточный пролимфоцитарный лейкоз, волосковоклеточный лейкоз и лейкоз из больших гранулярных лейкоцитов.

На сегодняшний день существуют передовые методы лечения лейкемии и найдены эффективные способы терапии различных форм этой болезни.

Хроническая миелобластная лейкемия стала первым видом рака крови, для терапии которого был разработан комплекс целенаправленного лечения, благодаря чему в большинстве случаев течение лейкоза удается контролировать и добиваться ремиссии.

Прогноз выздоровления пациентов с данным видом лейкемии значительно улучшился.

При лечении других видов лейкемии с помощью химиотерапии и совмещенных с ней антител достигаются положительные результаты, а трансплантация стволовых клеток, взятых у здоровых людей (аллогенная пересадка стволовых клеток, пересадка костного мозга), все чаще дает положительные результаты.

Факторы риска лейкемии

Как правило, причину лейкемии установить не удается. Известно, однако, что, если у пациента был ранее диагностирован иной вид рака, то это может в некоторых случаях спровоцировать лейкемию (вторичный лейкоз).

Еще одной причиной возникновения лейкемии могут стать различные генетические нарушения.

При хронической миелобластной лейкемии (хроническом миелолейкозе) в самом раннем предшественнике клеток крови, стволовой клетке, вследствие замены участков 9 и 22 хромосом образуется мутантная (филадельфийская) хромосома, вызывающая рак крови.

Причины возникновения других видов лейкемии на сегодняшний день изучены недостаточно. Некоторые факторы, например, ионизирующее излучение, контакт с растворителями (особенно бензолом) и другими химикатами, определенные виды химиотерапии, некоторые вирусы и редкие наследственные и врожденные заболевания повышают риск лейкемии.

Симптомы лейкемии

Симптомы лейкемии весьма различны и, как правило, появляются при острой форме лейкоза.

Хроническая лейкемия может долгое время, даже в течение многих лет, протекать бессимптомно и диагностироваться только на основании рутинного анализа крови (особенно это касается хронической лимфобластной лейкемии).

При остром лейкозе симптомы чаще всего возникают из-за недостатка клеток крови (при анемии, инфекциях и кровотечении), повышения вязкости лейкозных клеток или из-за нарушения работы органов, вызванного лейкозными клетками.

Хронические формы лейкемии могут сопровождаться похожими, хотя и более размытыми, долго развивающимися симптомами. Кроме того, может наблюдаться повышение температуры тела при отсутствии инфекции, снижение веса и сильное потоотделение по ночам. В некоторых случаях симптомы могут быть вызваны увеличением лимфатических узлов или селезенки.

Чаще всего при вышеуказанных симптомах диагностируется анемия (недостаток эритроцитов), при которой уровень гемоглобина падает ниже нормы, пониженные лейкоциты (белые клетки крови) при острых формах лейкемии и повышенные лейкоциты при хронических формах, а также понижение тромбоцитов в крови. Анемия проявляется усталостью, бледностью, учащенным сердцебиением, шумом в ушах и общим недомоганием. Низкий уровень тромбоцитов вызывает склонность к кровотечениям, которая проявляется, например, в виде самопроизвольных синяков, носового кровотечения, кровоточивости десен и долгой кровоточивости ран. Снижение уровня лейкоцитов ведет к повышенной восприимчивости к инфекциям. Хотя при хронических формах лейкемии лейкоциты в крови повышаются, уровень здоровых белых кровяных клеток в костном мозге и крови понижается, что может привести к повышенной восприимчивости к инфекциям.

 Диагностика при лейкемии

При острой форме лейкемии симптомы появляются довольно быстро, что заставляет пациента обратиться к врачу. Болезнь диагностируется с помощью лабораторных анализов на основании изменений картины крови.

Часто хроническая лейкемия обнаруживается случайно при рутинном анализе крови. На основании анализа крови можно проследить повышение уровня лейкоцитов в долгосрочной динамике.

В Финляндии для подтверждения диагноза «лейкемия» и определения типа лейкоза проводятся специальные исследования в гематологическом отделении университетской больницы.

Делается биопсия костного мозга: специальной иглой врач делает прокол и берет несколько образцов костного мозга на анализ. Для постановки диагноза и определения общего состояния организма необходимо множество различных лабораторных исследований крови.

При острых формах лейкемии в крови и костном мозге обнаруживаются незрелые, бластные, клетки. При хронических формах лейкемии лейкозные клетки схожи со здоровыми, однако присутствуют в крови в гораздо большем количестве.

Определение поверхностных маркеров лейкозных клеток дает возможность поставить точный диагноз в кратчайшие сроки. Хромосомные и генетические исследования подтверждают точность поставленного диагноза и зачастую позволяют прогнозировать течение болезни.

Возможные хромосомные и генетические изменения могут учитываться также при отслеживании реакции организма пациента на лечение.

Лечение лейкемии

Лечение лейкемии осуществляется под руководством гематолога. В Финляндии пациентов с острыми формами лейкемии обычно направляют на лечение в гематологическое отделение университетской больницы.

Терапия хронических форм может проводиться также в отделениях гематологии других медучреждений: лечение, как правило, проводится амбулаторно, нахождения в стационаре не требуется.

Стандартное лечение лейкемии включает терапию различными химиотерапевтическими препаратами, в некоторых случаях в сочетании с антителами, распознающими раковые клетки.

Наряду с этим проводится поддерживающая терапия, например, прием препаратов крови, антибиотиков, лекарств от тошноты, препаратов, защищающих слизистую желудочно-кишечного тракта и почки.

При острых формах лейкемии пациент сначала получает большую дозу химиотерапии (индукционная терапия) для того, чтобы удалить лейкозные клетки из крови костного мозга (добиться так называемой морфологической ремиссии).

При положительном результате данного этапа лечения проводятся разные виды терапии для улучшения реакции организма на лечение, на медицинском языке называемые консолидационной терапией.

Если этими методами вылечить лейкемию не удается, или она рецидивирует, может быть рассмотрен вариант пересадки донорских стволовых клеток (аллогенной трансплантации). Поиск подходящего донора – задача довольно сложная, так как у донора и пациента должен быть идентичный тип ткани.

На роль донора чаще всего подходят родные братья или сестры пациентов, но подходящий донор может быть также найден в соответствующем реестре добровольцев. Поиск ведется по Финскому реестру доноров стволовых клеток, находящемуся в ведомстве Финского Красного Креста.

В реестре насчитывается около 22 000 добровольцев. В распоряжении финских врачей есть также аналогичные зарубежные реестры, общее число потенциальных доноров в которых составляет около 22 млн. человек.

Пересадка стволовых клеток представляет собой очень сложную процедуру, и некоторым пациентам она не может быть проведена. В некоторых случаях данная процедура может привести к смерти. Смерть может наступить из-за токсичности процедуры, возможного отторжения чужеродных клеток и рецидива болезни.

Повторная лейкемия часто встречается у взрослых пациентов. Большинство детей, перенесших лейкоз, выздоравливает. Благодаря современному лечению самую распространенную форму лейкемии у детей, острый лимфобластный лейкоз, удается вылечить в более чем 80% случаев.

Источник: //www.docrates.com/ru/tipy-raka/lejkemiya/

Острый лимфобластный лейкоз

Причины и симптомы лейкоза у детей, анализы крови, лечение лейкемии и прогноз на выздоровление

Лейкоз, или лейкемия – заболевание костного мозга, в обиходе иногда называемое «раком крови». При лейкозе нарушено нормальное кроветворение: производится избыточное количество аномальных незрелых клеток крови, обычно предшественников лейкоцитов.

Эти бластные клетки, размножаясь и накапливаясь в костном мозге, мешают выработке и функционированию нормальных клеток крови, что и обусловливает основные симптомы заболевания.

Кроме того, эти опухолевые клетки могут накапливаться в лимфоузлах, печени, селезенке, центральной нервной системе и других органах, также вызывая появление специфических симптомов.

Как известно, различные клетки крови развиваются по-разному и имеют разных предшественников – то есть относятся к различным линиям кроветворения (см. схему в статье «Кроветворение»).

Линия кроветворения, приводящая к появлению лимфоцитов, называется лимфоидной; остальные же лейкоциты относятся к миелоидной линии.

Соответственно, различают лейкозы из клеток-предшественников лимфоцитов (такие лейкозы называют лимфобластными, лимфоцитарными или просто лимфолейкозами) и из предшественников других лейкоцитов (миелобластные, миелоидные, миелолейкозы).

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) – самый распространенный вид лейкоза у детей, но это заболевание нередко встречается и во взрослом возрасте.

Термин «острый» означает быстрое развитие болезни, в противоположность хроническому лейкозу.

Термин «лимфобластный» означает, что незрелые клетки, составляющие основу болезни, являются лимфобластами, то есть предшественниками лимфоцитов.

Частота встречаемости и факторы риска

На долю ОЛЛ приходится 75-80% всех опухолевых заболеваний кроветворной системы у детей (3-4 случая на 100 тысяч детей в год). Именно ОЛЛ – самое распространенное онкологическое заболевание у детей. Чаще всего ОЛЛ возникает в возрасте до 14 лет; пик детской заболеваемости приходится на возраст 2-5 лет. У мальчиков эта болезнь встречается чаще, чем у девочек.

Вероятность возникновения ОЛЛ несколько повышена у людей, ранее получавших лечение от какой-либо другой болезни (обычно злокачественной опухоли) с использованием облучения или определенных видов цитостатической химиотерапии. Также риск ОЛЛ повышен у детей с некоторыми генетическими нарушениями – например, с синдромом Дауна, нейрофиброматозом типа I или первичными иммунодефицитными состояниями.

Риск заболеть для ребенка выше среднего, если у его брата- или сестры-близнеца уже был диагностирован лейкоз.

Впрочем, в большинстве случаев лейкоза не удается обнаружить никакого из перечисленных факторов риска, и причины, вызвавшие болезнь, остаются неизвестными.

Признаки и симптомы

ОЛЛ характеризуется множеством различных признаков и у разных больных может проявляться по-разному. Большинство наблюдаемых симптомов, однако, обусловлено тяжелыми нарушениями кроветворения: избыток аномальных бластных клеток при ОЛЛ сочетается с недостаточным количеством нормальных функциональных клеток крови.

Обычно наблюдаются слабость, бледность, снижение аппетита, потеря веса, учащенное сердцебиение (тахикардия) – проявления анемии и опухолевой интоксикации.

Недостаток тромбоцитов проявляется мелкими кровоизлияниями на коже и слизистых оболочках, кровотечениями из десен, носовыми и кишечными кровотечениями, кровоподтеками, синяками.

Из-за накопления бластных клеток часто увеличиваются лимфоузлы – в частности, шейные, подмышечные, паховые. Нередко увеличиваются также печень и селезенка – как говорят, возникает гепатоспленомегалия.

Часто наблюдаются боли в костях и суставах, иногда возникают патологические (то есть вызванные заболеванием) переломы костей. Из-за недостаточного количества нормальных зрелых лейкоцитов возможны частые инфекции.

Повышение температуры может наблюдаться как в связи с возникшей на фоне лейкоза инфекцией, так и из-за опухолевой интоксикации.

Иногда одним из проявлений острого лейкоза является продолжительная ангина, плохо поддающаяся терапии антибиотиками.

В некоторых случаях ОЛЛ вызывает изменения и в других органах: глазах, почках, яичках у мальчиков и яичниках у девочек, причем у мальчиков поражение половых органов наблюдается чаще. Нередко возникает поражение центральной нервной системы – нейролейкемия.

Так как все наблюдаемые симптомы могут быть связаны и с другими заболеваниями и не специфичны для ОЛЛ, перед началом лечения необходима лабораторная диагностика, которая в срочном порядке производится в больничных условиях.

Диагностика

При ОЛЛ возникают изменения в обычном клиническом анализе крови: понижены уровни эритроцитов и тромбоцитов, появляются бластные клетки. Очень высокий лейкоцитоз возможен, но, вопреки распространенному мнению, наблюдается не во всех случаях. В целом же надежно поставить диагноз можно только при исследовании образца костного мозга; для этой цели необходима костномозговая пункция.

При морфологическом исследовании диагноз «острый лимфобластный лейкоз» ставится при обнаружении более 25% бластных клеток в костном мозге.

Но обязательно производятся более тонкие исследования: цитохимическое (окрашивание клеток, позволяющее более точно установить их природу), цитогенетическое (изучение строения хромосом в лейкемических клетках), иммунофенотипирование (изучение белковых молекул на поверхности клеток).

Дело в том, что при диагностике очень важно не только надежно отличить ОЛЛ от острого миелоидного лейкоза, но и определить конкретный вариант ОЛЛ, поскольку он сильно влияет на терапию и прогноз заболевания.

Так, ОЛЛ может быть B-клеточным (около 80% случаев) и T-клеточным, в зависимости от того, относятся ли лейкемические клетки к B- или T-лимфоцитарной линии. В зависимости от «степени зрелости» бластных клеток среди как В-, так и Т-клеточных лейкозов выделяют несколько вариантов; их установление в ходе иммунофенотипирования важно для определения стратегии лечения.

В ходе диагностики ОЛЛ также необходимо исследовать состояние центральной нервной системы. Анализ спинномозговой жидкости (ликвора) позволяет определить, нет ли у больного поражения центральной нервной системы – нейролейкемии. Образец ликвора для анализа получают посредством пункции спинномозгового канала.

Возможны и дополнительные диагностические процедуры для исследования пораженных лимфоузлов и внутренних органов – компьютерная томография (КТ), ультразвуковое исследование (УЗИ) и так далее.

Диагностические исследования позволяют для каждого конкретного больного определить ту или иную группу риска, от которой зависят прогноз заболевания и планируемое лечение. Так, говорят о стандартном риске, высоком риске и т.д. Отнесение к той или иной группе зависит от многих факторов. Перечислим некоторые из них.

  • Возраст больного: менее благоприятным считается возраст до 1 года или старше 10 лет.
  • Количество лейкоцитов: риск увеличивается при очень высоком лейкоцитозе в момент диагноза.
  • Т-клеточный ОЛЛ у детей обычно определяет более высокий риск (худший прогноз) по сравнению с В-клеточным.
  • Хромосомные аномалии в лейкемических клетках, связанные с числом хромосом и транслокациями. При некоторых из них усложняется лечение болезни и ухудшается прогноз. Так, особенно неблагоприятна филадельфийская хромосома – транслокация t(9;22). В то же время, например, транслокация t(12;21) связана с относительно хорошим прогнозом.
  • Распространение ОЛЛ в другие органы, помимо костного мозга (например, возникновение нейролейкемии), определяет более высокий риск.
  • При раннем или повторном рецидиве лейкоза риск значительно повышается.

Лечение

Как упомянуто в предыдущем разделе, современное лечение ОЛЛ основано на разделении пациентов на группы риска – в зависимости от того, насколько вероятно у них достижение и сохранение ремиссии при одинаковой терапии.

Соответственно, пациенты, относящиеся к группам более высокого риска (то есть те, у кого изначальный прогноз хуже), получают более интенсивную терапию, а в группах более низкого риска можно использовать менее интенсивную терапию и тем самым избегать излишней токсичности и тяжелых осложнений.

Терапия ОЛЛ, как правило, состоит из трех этапов:

  1. Индукция ремиссии (то есть терапия, направленная на достижение ремиссии) проводится в течение нескольких первых недель лечения. Под ремиссией здесь подразумеваеся содержание менее 5% бластных клеток в костном мозге и отсутствие их в обычной (периферической) крови в сочетании с признаками восстановления нормального кроветворения.

    В ходе индукции проводится интенсивная многокомпонентная химиотерапия лекарствами-цитостатиками, которые вызывают разрушение лейкемических клеток. На этом этапе могут применяться такие лекарства, как винкристин, гормоны-глюкокортикостероиды, аспарагиназа, антрациклины (даунорубицин и др.), иногда и другие препараты.

    Индукция позволяет достигнуть ремиссии более чем у 95% детей и у 75-90% взрослых с ОЛЛ.

  2. Консолидация (закрепление) ремиссии направлена на уничтожение остаточных аномальных бластных клеток во избежание рецидива заболевания. Общая продолжительность этого этапа составляет несколько месяцев и сильно зависит от конкретного протокола лечения.

    В ходе курсов терапии на этапе консолидации могут использоваться метотрексат, 6-меркаптопурин, винкристин, преднизолон, а также циклофосфамид, цитарабин, даунорубицин, аспарагиназа и т.д.

    На этапах индукции и консолидации введение химиотерапевтических препаратов производится в основном внутривенно, в условиях больничного стационара или стационара одного дня.

  3. Поддерживающая терапия проводится для поддержания ремиссии, то есть для дополнительного снижения риска рецидива после этапов индукции и консолидации. Продолжительность поддерживающей терапии – 2-3 года.

    На этом этапе основными препаратами являются 6-меркаптопурин и метотрексат.
    Поддерживающая терапия представляет собой этап наименее интенсивного лечения.

    Лекарства принимаются в виде таблеток, пребывание в больнице при этом не требуется.

Для лечения и профилактики нейролейкемии на перечисленных этапах химиопрепараты должны вводиться интратекально, то есть в спинномозговой канал посредством люмбальных пункций.

Иногда лекарства вводят в желудочки (особые полости) головного мозга через специальный резервуар Оммайя, который устанавливается под кожей головы.

Основной препарат, используемый для интратекального введения при ОЛЛ, – метотрексат; дополнительно также применяются цитарабин и глюкокортикостероиды. У некоторых пациентов используется и облучение головы – краниальное облучение.

Существует также понятие реиндукции: это периодически повторяемые уже после достижения ремиссии циклы полихимиотерапии, аналогичные используемым при индукции. Реиндукция позволяет дополнительно снизить число лейкемических клеток и тем самым повысить «надежность» ремиссии.

К сожалению, несмотря на все перечисленные меры, иногда возникает рецидив ОЛЛ – костномозговой, экстрамедуллярный (то есть вне костного мозга – например, с поражением центральной нервной системы или яичек) или комбинированный.

В этом случае проводится противорецидивная терапия. Выбор протокола лечения рецидива зависит от сроков его возникновения (ранний или поздний) и от того, является ли рецидив костномозговым или экстрамедуллярным.

К сожалению, при раннем рецидиве шансы на успех терапии значительно снижаются.

В ходе лечения ОЛЛ может применяться трансплантация костного мозга от родственного или неродственного донора. Если по плану лечения предусмотрена трансплантация, то ее проводят после достижения ремиссии.

Как правило, трансплантация показана только при высоком риске (например, после раннего рецидива), поскольку вероятность хорошего ответа на стандартную терапию при ОЛЛ в среднем высока, особенно у детей.

Химиотерапия ОЛЛ высокоэффективна, но зачастую тяжело переносится и может быть связана с серьезными побочными эффектами.

Так, в процессе лечения подавляется кроветворение и бывают необходимы переливания компонентов донорской крови – тромбоцитов во избежание кровотечений при очень низком уровне собственных тромбоцитов больного, эритроцитов для борьбы с анемией.

Переливания донорских лейкоцитов (гранулоцитов) применяются только в редких случаях при тяжелых инфекционных осложнениях.

В числе «обычных» побочных эффектов химиотерапии можно также назвать тошноту, рвоту, облысение.

Серьезнае проблема связана с возможностью аллергических реакций на химиопрепараты, вплоть до анафилактического шока – жизнеугрожающего состояния, которое характеризуется отеком, затруднением дыхания, сильным зудом и т.д.

Так, сравнительно часто встречается аллергия на аспарагиназу, и может быть необходимо использование аналогов этого препарата (онкаспар, эрвиназа).

Поскольку и лейкоз сам по себе, и используемая при его лечении химиотерапия резко снижают сопротивляемость организма различным инфекциям, то больным во время лечения необходимы эффективные антибактериальные и противогрибковые лекарства для профилактики и терапии инфекционных осложнений. Опасны как обычные, так и оппортунистические инфекции. В частности, серьезную проблему представляют такие грибковые инфекции, как кандидоз и аспергиллез.

Интенсивное лечение ОЛЛ накладывает серьезные ограничения на образ жизни больного. Необходимо соблюдать определенную диету и строгие гигиенические требования. Во избежание инфекций ограничиваются контакты с внешним миром.

При очень низком уровне тромбоцитов нельзя не только допускать травмы, но даже, например, чистить зубы зубной щеткой – чтобы не спровоцировать кровотечение из десен. После достижения ремиссии строгость этих ограничений постепенно снижается.

Врачи и медсестры сообщают каждому больному, что ему можно и что нельзя на текущем этапе лечения.

Прогноз

Без лечения ОЛЛ приводит к гибели больного в течение нескольких месяцев или даже недель.

Однако использование современных протоколов лечения дает при ОЛЛ очень хороший результат: можно вылечить около 80% больных детей (некоторые источники приводят и более высокие цифры – например, до 85%).

У взрослых, особенно пожилых, результаты хуже, но, тем не менее, примерно у 40% взрослых больных удается достичь стойкой ремиссии – то есть отсутствия рецидивов болезни в течение пяти и более лет, после чего человека можно считать здоровым.

Источник: //podari-zhizn.ru/node/7658

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.